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以发热和皮疹为主要表现的克隆病一例
发表时间:2007-11-26 编辑:hfcc 页面功能: 【打印】 【关闭】

  
    患儿女,9岁,因发热、皮疹半个月入院。患儿起病无明显的诱因,入院前半个月出现持续中等发热,面部、躯干及四肢出现较密集的皮疹,有痒感;皮疹时隐时现,偶诉脐周及右下腹阵发性疼痛,多因餐后加重,粪便2~3次/d,多为水样,时有少许粘液及脓血。未作任何治疗,病情不能自行缓解。体检:体温38.4°C、呼吸22次/min、脉搏102次/min、血压99/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)、体重26 kg。呈急性病容,消瘦,营养尚可,发育正常。头面部、发际、颈部、躯干及四肢可见较密集的斑丘疹,疹间皮肤正常,无脱屑及色素沉着。口腔颊粘膜可见数个浅表的溃疡。心肺检查无异常。腹软,无包块,无固定压痛,肝脾肋下未触及,肠鸣音稍亢进。神经糸统检查无异常。
  
    实验室检查:血常规:RBC: 4.12×1012/L,Hb:120 g/L,WBC:9.4×109/L,N:0.76,L:0.24。血沉:120 mm/h。抗“O”120 U。C反应蛋白:1.2 mg/L。肥达反应:1∶32。抗核抗体<1∶8。类风湿因子乳胶试验阴性。总补体:3 680 U/L,补体C3:2.40 g/L。血免疫球蛋白:IgG:15.3 g/L,IgM:1.85 g/L,IgA:0.012 g/L(曾2次复查血IgA,分别为0.018、0.011 g/L)。骨髓穿剌细胞学检查无异常。多次粪便常规检查:以水样便为主,偶见白细胞及粘液,2次粪便培养均阴性。肝肾功能,血清蛋白电泳,血培养均正常。胸片检查正常。OT试验(-)。
  
    入院后予以各种抗生素及支持对症等治疗,病情未见好转,且口腔溃疡较前加重。入院后第10天,粪便性状由水样改变为粘液样血便,6~8次/d,每次量不多,按“细菌性痢疾"治疗亦无任何好转。入院后第3周行消化道气钡双重造影在回肠至回盲部有肠管僵直,节段性狭窄,可见深大的纵行龛影,边界不规则,周边有小结节隆起,病变呈跳跃性,病变间粘膜正常。
  纤维结肠镜检查:插入90 cm至回盲部病变肠管内镜下可见跳跃性分布的粘膜病损,深长的纵行溃疡、粘膜红、有典型的鹅卵石样结节。病变段肠道活检:非干酪性肉芽肿。确诊为Crohn病。
  
    确诊后即予泼尼松2 mg/(kg.d)、水杨酸偶氮磺胺吡啶30 mg/(kg.d)联合治疗,二周后粪便成形,镜检正常,皮疹亦消退,现仍继续服药治疗。