病历摘要
患儿男，１２岁。因反复发热伴鼻塞１月余，咳嗽１９天，咯血７天，于２００２年１０月５日入院。患儿于１个月前因受凉后出现鼻塞、流涕、咽痛和发热，体温３８℃～３９℃，为间断性，多出现于午后及夜间，伴鼻塞、流涕、头痛。曾在当地医院诊断为“化脓性扁桃体炎”、“急性副鼻窦炎”，给予青霉素、甲硝唑、磷霉素、红霉素、地塞米松、泼尼松治疗９天，体温降至正常。患儿入院前１９天又出现发热，伴咳嗽，为阵发性干咳，有痰，痰中带血。尿常规正常。门诊以“发热待查”收入院。患儿孕１产１，足月顺产，既往体健体格及智力发育正常，预防接种按时进行。
入院查体： Ｔ ３８．３℃，呼吸３４次／分，血压正常，神志清，双球结膜明显充血，双睑结膜苍白，吸氧下口周微青，未见鼻扇及三凹征，口唇红，杨梅舌，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音，心率１３０次／分，律齐，未闻及杂音，肝肋下１ ｃｍ，质软，剑下未及，脾脏未及，双下肢不肿，无杵状指（趾），甲床较苍白，神经系统未见异常。
辅助检查：血常规：ＲＢＣ ４．７８×１０１２／Ｌ，Ｈｂ ７４ ｇ／Ｌ，ＷＢＣ １２．３×１０９／Ｌ，Ｎ ８５．１％ ，Ｌ １３．９％， ＰＬＴ ９０．５×１０９／Ｌ。血沉＞１４０ ｍｍ／ｈ，Ｃ反应蛋白２４５ ｍｇ／Ｌ，心脏彩超：冠状静脉窦扩张，左右冠状动脉内径轻度增宽。腹部Ｂ超：肠管节段性病变，双肾偏大。鼻窦ＣＴ：副鼻窦炎。尿常规：潜血（＋＋＋），蛋白 ＋。肝功：ＡＬＴ １４３．８ ＩＵ／Ｌ ＡＳＴ ４２．７ ＩＵ／Ｌ。肾功：尿素氮（ＢＵＮ） ３４．０ ｍｍｏｌ／Ｌ，血肌酐（Ｓｃｒ） ４３ ｍｍｏｌ／Ｌ，心肌酶：乳酸脱氢酶（ＬＤＨ ）２３５ ＩＵ／Ｌ ，磷酸肌酸激酶１２８ Ｕ／Ｌ ，肌酸激酶同功酶ＭＢ ５ ＩＵ／Ｌ。 自身抗体（－），抗肾小球基底膜抗体（－），抗狼疮凝集物（＋＋＋），抗心磷脂抗体（＋），痰涂片：未见含铁血黄素细胞。胸片：双肺内可见广泛浸润影，以双肺中外带为著，双肺内带纹理粗多。４天后复查胸片：双肺中外带可见大片实变影，双肺内可见透光肺组织影，其内可见点泡样透亮影，上纵隔透光度增高，颈部软组织可见透亮影。印象：肺内病变较前略有进展，纵隔积气，间质积气。胸部ＣＴ：右肺实质性浸润，左肺外带影及广泛小结节。
病例讨论
陈植医师（内科） 该病例特点为男性患儿，１２岁，反复发热伴鼻塞１个月，咳嗽１９天，咯血７天。结膜充血，口唇红，杨梅舌，多种抗生素治疗无效。临床表现为发热、乏力；有鼻炎、鼻窦炎；呼吸困难、咯血；镜下血尿、蛋白尿，但肾功能正常；肝脏损害；消化道出血；心脏损害，左右冠状动脉内径轻度增宽。化验检查提示中度贫血，血沉及Ｃ反应蛋白明显升高，胸片及肺部ＣＴ示肺出血和纵隔、皮下气肿。
根据上述特点，应考虑以下疾病：
①．Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ病：本病多见于青少年，病因不清，系肺泡和肾小球基底膜的免疫损害所致疾病。②．系统性红斑狼疮：本病好发于女性，儿童期多见。为自身免疫性疾病，有多脏器受累，以皮肤和肾损害最常见。③．结节性多动脉炎：本病约有３０％的患者呈肺、肾脏同时受累，常伴关节痛、发热、皮疹、皮下沿动脉走行可触及小结节。④．川崎病：本病是一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发。临床上表现为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大，少数病人可有多器官系统损害。⑤．Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿本病是罕见的坏死性血管炎，临床表现为上呼吸道、肺和肾损害为主的三联征抗中性粒细胞胞浆抗体ＡＮＣＡ阳性为其特异的血清学表现。ｃ－ＡＮＣＡ在诊断活动期Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿时其敏感性可达到８１％～９０％其特异性可高达９０％而对于非活动期或缓解期则敏感性较低或阴性。本患儿有反复上呼吸道症状、肺出血、肾损害和多器官系统受累表现，应进一步查血ＡＮＣＡ以协助诊断。
入院后第４天ＡＮＣＡ 回报：ｃ－ＡＮＣＡ 阳性（荧光图形见图）。根据其临床表现及ｃ－ＡＮＣＡ结果，即确诊为Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿。
随着人们对Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿认识的深入和普及，在上世纪９０年代， ７％的病人在首诊时即可确诊。诊断所需时间较７０、８０年代平均少３个月以上。目前应用肾上腺皮质激素联合细胞毒药物治疗后，８５％～９０％的患者病情缓解，１年生存率为９５％～１００％，５年生存率达７０％～８０％。肾脏弥漫性肾小球硬化和纤维性新月体形成、高血压、神经系统及消化系统受累的患者预后差。
Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿病人的首位死亡原因是感染，其次是呼吸衰竭，约１０％～１５％的病人死于肾功能衰竭，另有约６％的病人死于免疫抑制剂的副作用，如卡氏肺囊虫肺炎。
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